Les maladies du motoneurone, pathologies neurodégénératives rares et incurables, provoquent une paralysie progressive du corps. La sclérose latérale amyotrophique, plus connue sous le nom de maladie de Charcot, représente à elle seule 90 % des cas chez l’adulte. Selon Santé publique France, ces maladies entraînent le plus souvent le décès dans un délai de 2 à 5 ans après le diagnostic. Entre 2010 et 2021, environ 2 250 nouveaux cas et 1 840 décès ont été enregistrés chaque année en moyenne dans le pays.
Des hommes davantage touchés, avec un pic entre 70 et 79 ans
L’étude montre que l’incidence reste globalement stable sur la période observée, une fois corrigés l’âge et le sexe. Les hommes sont plus concernés que les femmes et les cas sont les plus fréquents chez les 70-79 ans. En France, l’incidence standardisée se situe entre 3 et 3,5 cas pour 100 000 habitants par an, un niveau jugé comparable aux données européennes. La mortalité, estimée entre 2,7 et 3 pour 100 000 habitants, reste très proche de l’incidence, ce qui traduit la gravité de ces maladies.
Saint-Etienne dans une zone de surmortalité, les causes encore à éclaircir
Le principal enseignement territorial de cette publication concerne l’inégale répartition des cas sur le territoire. À l’échelle régionale, la Bretagne, les Pays de la Loire, l’Auvergne-Rhône-Alpes et l’Occitanie présentent une incidence significativement plus élevée. À un niveau plus fin, Santé publique France relève des zones de surincidence autour de Nîmes-Avignon-Alès, Guingamp-Lorient et Clermont-Ferrand, ainsi qu’une zone de surmortalité autour de Saint-Etienne. Pour l’heure, l’agence sanitaire ne tranche pas sur l’origine de ces écarts. Les causes des maladies du motoneurone restent mal connues. Les chercheurs évoquent toutefois la piste d’interactions entre prédispositions génétiques et expositions environnementales ou professionnelles. Santé publique France estime que ces nouveaux indicateurs doivent servir à adapter l’offre de soins et d’accompagnement dans les territoires les plus concernés, tout en orientant la recherche sur les causes possibles de ces pathologies.
ZF








